自身免疫性肝炎症状
本病多发于女性,男女之比为1:4,有10~30岁及40岁以上两个发病年龄高峰。大多数病人表现为慢性肝炎,约34%的患者无任何症状,仅因体检发现肝功异常而就诊;30%的患者就诊时即出现肝硬化;8%患者因呕血和(或)黑便等失代偿期肝硬化的表现而就诊;
部分患者以急性、甚至暴发性起病(约占26%),其转氨酶和胆红素水平较高,临床过程凶险。约17%~48%AIH患者合并其他自身免疫性疾病,常见的有类风湿性关节炎、甲状腺炎、溃疡性结肠炎、1型糖尿病等,甚至是部分患者首次就诊的原因。
免疫性肝炎如何治疗
一、药物治疗:AIH治疗的主要目的是缓解症状,改善肝功能及病理组织异常,减慢向肝纤维化的进展。单独应用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤治疗是目前AIH的标准治疗方案。
1.治疗指征
(1)绝对指征:血清AST≥10倍正常值上限,或血清AST≥5倍正常值上限伴γ-球蛋白≥2倍正常值上限;组织学检查示桥接坏死或多小叶坏死。
(2)相对指征:如果自身免疫性肝炎患者出现乏力、关节痛等症状的时候,环线的血清以及球蛋白会低于绝对指征标准,这也的情况属于界面性肝炎。
2.初始治疗方案
(1)单用强的松疗法:适合于白细胞明显减少、妊娠、伴发肿瘤或硫嘌呤甲基转移酶缺陷者,或仅需短程治疗者(≤6个月)。第一周:强的松60mg/d;第二周:40mg/d;第三周:30mg/d;第四周:30mg/d;第五周起:20mg/d,维持到治疗终点。
(2)强的松与硫唑嘌呤联合疗法:适用于绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤疮、心理不稳定或有高血压者。强的松剂量为第一周:30mg/d;第二周:20mg/d;第三周:15mg/d;第四周:15mg/d;第五周起:10mg/d。第一周开始即同时服用硫唑嘌呤50mg/d,维持到治疗终点。
3.初始治疗的终点及对策:成人AIH应持续治疗至缓解、治疗失败、不完全反应或发生药物毒性等终点(见表3)。90%患者开始治疗2周内血清转氨酶、胆红素和γ-球蛋白水平即有改善,但组织学改善滞后3~6个月,所以通常需要治疗12个月以上才可能达到完全缓解。尽管有些患者停止治疗后仍可持续缓解,多数患者需要维持治疗以防止复发。
4.复发及其对策:复发指获得病情缓解并停药后转氨酶再次升高超过正常上限值3倍和/或血清γ-球蛋白水平超过mg/dL。一般在停药后的2年内发生。复发的患者进展为肝硬化、发生消化道出血及死于肝功能衰竭的危险性更高。
二、肝移植:肝移植是治疗终末期AIH肝硬化的有效方法,急性起病表现为暴发性肝衰竭经激素治疗无效、及慢性起病在常规治疗中或治疗出现肝功能不全表现的患者应行肝移植手术。移植后5年存活率为80%~90%,10年存活率为75%,多数患者于肝移植后1年内自身抗体转阴,高γ-球蛋白血症缓解。术后可有AIH复发,在肝移植前有暴发性肝功能衰竭患者,则复发率高。复发患者的治疗仍为强的松单独治疗或与硫唑嘌呤联合使用,多数患者可有效控制病情,效提高移植成功率和生存率。
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